Павлик МИТИН, больной мукополисахаридозом (МПС), должен был уехать на лечение в Германию еще в январе этого года, о чем “Солидарность” сообщала в № 1, 2008. Однако оформление документов затянулось, и ни в январе, ни в феврале Митины не уехали. Между тем, Павлик был уже в таком состоянии, что счет шел на дни.


КАК В СКАЗКЕ

Именно тогда министр здравоохранения и социального развития Татьяна Голикова узнала о Павле Митине, страдающим МПС второго типа: синдромом Хантера (“Солидарность” постоянно следит за развитием ситуации и по мере возможностей помогает детям с синдромом Хантера получить лечение, см. № 23 - 25, 34, 2007, № 1, 2008).

- Когда позвонила пресс-секретарь Голиковой и спросила, как чувствует себя Павлик, мне показалось, что я попала в сказку, - рассказывает мама Павлика Снежана. - Большую часть проблем разрешила именно она: деньги в Германию дошли вдруг за три часа, визу дали в тот же день...

После того, как Голикова начала лично принимать участие в жизни Павлика, он наконец-то смог уехать в Германию, где уже несколько лет применяется ферментозаместительная терапия препаратом “Элапраз” - единственным, способным остановить болезнь.

- Хорошо, что мы перевели на английский все выписки из истории болезни. Врачи заявили, что Павлик в таком состоянии, что не может ждать две недели обследования, и лечение нужно начинать незамедлительно, - говорит Снежана. - Страшно подумать, что было бы, если бы не вмешалась Татьяна Голикова, и еще страшнее представить, что происходит с теми, кто остается один на один с чиновниками.

Врачи НИИ Педиатрии и детской хирургии договорились со Снежаной перед ее отъездом, что она будет вести подробный дневник инфузий (вливаний препарата) и состояния Павлика. Приведу некоторые выдержки из этого дневника.

14 марта 2008 года

Мы знакомимся с Уфуком. Видим с первого взгляда, что это хантеренок. Он приехал с мамой, через пару часов к ним присоединится дедушка. Уфуку пять лет, шесть исполнится в ноябре. Родители мальчика дома разговаривают на турецком, а Уфук знает два языка. С мамой и папой говорит на турецком, с посторонними на немецком. Очень славный игривый мальчишечка. Мама не особо понимает, помогает ли сыну лекарство. Врачи считают эффект от лекарства очевидным и значимым. Мама сердится, что эффекта нет, а ездить на вливания далеко. Они получают препарат целый год, но согнутые фаланги пальчиков не выпрямились, несколько уменьшились внутренние органы, но только потому, что мальчик вырос на 7 сантиметров. Счастливая! Она просто вовремя поймала синюю птицу. На сколько бы могли согнуться пальчики без лекарства, рисовал бы сегодня мальчик такие ровные и аккуратные картинки, мог бы он вырасти настолько, был ли шанс уменьшиться измученным болезнью внутренним органам? И осталась бы у него способность говорить на двух языках без лекарства? Какая радость, что эта красивая молодая женщина с грустными глазами не задает себе эти вопросы! Замечательно, что она не считает полезным лекарство, а просто выполняет рекомендации врачей!

15 марта 2008 года

Шесть врачей подходили ко мне и говорили, что чуда не будет, и первые результаты от лечения можно будет заметить через год. Мы сели под капельницу, и через 15 минут у ребенка стали розовые щеки - этого не было уже года четыре. Профессор сказал, что он 7 лет занимается ферментозаместительной терапией, но не знает такого действия фермента. Зато он знает силу веры, и, наверное, все российские мамы хантерят молятся за Павлушу.

12 апреля 2008 года

Я правда очень счастливая! Смотрю, как он бедокурит, и слезы от радости катятся. Сегодня раз по пять все пазлы сложили, и деревянные про игрушки, и вкладыши с транспортом, и картонные с домашними животными, и пластиковые с овощами и фруктами. А на шестой раз мальчик сказал: “Хрю-хрю!” Сколько времени прошло с тех пор, как он мог сказать это! Он опять зовет меня МАМОЙ! Опять говорит “дай” и “отойди”! Да, для восьми лет это не подвиг. Но после того как он в феврале не мог шейкой голову удержать и спинка вперед складывалась, когда его в подушки сажали, это СЧАСТЬЕ! Слава Богу, что мы успели, что мы тут, где есть лекарство! И дома оно будет и у Паши, и у Ромки, и у всех наших деток!


ЗАЩИТА ГОСУДАРСТВА

В Германии Снежана наблюдала, что делает государство для своих граждан, больных МПС. А делает оно много: начиная с того, что такое дорогостоящее лечение покрывает медицинская страховка (и мамы не должны бегать в одиночку, умоляя чиновников дать денег), и заканчивая вниманием к мелочам, например, к обуви.

7 мая 2008 года

В Германии все Хантер-пациенты имеют специализированную обувь. Сегодня двое взрослых хантеров очень удивились, узнав, что раньше целых 8 лет мы не обували ребенку специальные ботинки, препятствующие деформации стопы и облегчающие ходьбу. Мы не стали их огорчать и говорить, чего еще мы не делали 8 лет, просто пообещали, что теперь мы всем расскажем, как и что делать, чтобы наши российские мальчишки, имеющие эту болезнь, могли жить и не страдать.

Ортопед рассказал, что обувь изготовлена по Павлушиному размеру из специальных материалов. В этих башмаках зимой с толстыми носками не холодно, а летом на тоненький носок не жарко. Я, правда, засомневалась, но потом, по дороге домой, убедилась в правдивости его слов. Мне показалось, что ботинки немножко несуразные, однако сын, встав на ножки, вдруг ринулся бежать. Такого давно не было, и мы решили понаблюдать, как мальчик будет в них себя чувствовать. То, что они легкие, - это ладно, они какие-то удивительные, Павлуше в них легко и комфортно, шаги даются без труда и видно, что без боли. Просто кроссовки-скороходы какие-то. Милый мастер поведал, что ортопедические мастерские по всему миру делают такую обувь из одних и тех же материалов, по одной и той же технологии. Страшные сомнения закрались в мою голову, но я не стала давать им волю и запрятала подальше.

Когда мы приходили к ортопеду в России, нам говорили: что вы хотите? Ребенок неперспективный. То есть они считали, что жить ему осталось считанные дни, поэтому какая там обувь!

13 мая 2008 года

Узнала историю одного МПС-больного из Германии. У мальчика МПС-3, ему только установили диагноз. После сдачи анализа и лабораторного подтверждения диагноза к нему домой пришла комиссия, понаблюдала. Решение о назначении пенсии пришлют по почте. Это будет 250 или 450 евро в месяц, в зависимости от тяжести болезни. Выплата пройдет в два-три этапа с момента рождения ребенка, так как заболеть МПС невозможно, с этим нужно родиться. Ребенок с сентября станет посещать специальный садик (в который его будет отвозить садиковый автобус), где на 8 ребятишек 3 педагога. Занятия в нем с 8 до 15 часов, потом автобус домой привезет ребенка обратно. Еще маме в помощь станет приходить соцработник на три часа в день. Знаю, что трудовое законодательство предоставляет хорошие гарантии мамам особых деток.

А еще мы много нового узнали о жизни Флориана! Оказывается, у него социальные работники по ночам дежурят - пять ночей в неделю. Не дай Бог, конечно, любому ребенку иметь трубочку в трахее, но если она есть и мама при этом не одна, как бессменный часовой на посту, - это не сказка, а обыкновенная социальная защита государства! Изабель работает в бухгалтерской фирме, и ее шеф с пониманием относится к ее проблемам, понимает и поддерживает ее. Не будем вспоминать о моей любимой работе старшим юрисконсультом в УВД ЦАО города Москвы, не станем бросать камень в моего шефа, женщину, рекомендовавшую сделать выбор: интернат для ребенка или прощание с карьерой. Мамин выбор очевиден и понятен - она МАМА. А за державу обидно.

5 июня 2008 года

Итак, мы вернулись домой, и сегодня первая официальная инфузия “Элапраз” в России. Капаемся в НИИ Педиатрии и детской хирургии на Талдомской улице у профессора Новикова. Капанье происходило в реанимационном отделении. Все прошло хорошо, без эксцессов, которых врачи побаивались. Побаивались не потому, что они ожидались, а потому что такое капанье впервые. Но все прошло замечательно!

26 июня 2008 года

Обычно перед капельным днем Паша спит тревожно, нервно, просыпается часто, собирается в больницу. Уговоры мамы про “рано” и про “спать пора” не работают. Паша понимает и чует, что терапия ему помогает, сильно помогает. Даже больше, чем я чует. Он терпит. Когда жгут забывают снять, когда нянечки орут, а медсестры визжат, когда всем что-то надо и все что-то не так. Он просто опускает глазки, бледнеет и молчит. То пыль от меня, то шум от него, то с коляской в лифт или на капание не положено, то сопровождающих слишком много, то на капанье кроме ребенка никому нельзя, то “почему ребенок не лежит (три часа!)”. Вот вчера обед нам забыли принести и отчитали за то, что мы не напомнили про нуждаемость ребенка в питании... А Пашка терпит. Сидит спокойно, мультики смотрит. А профессора диву даются, насколько он сосредоточенный.


ЗАЧЕМ ЛЕЧИТЬ?

Жизнь Павлика стоит 8 тысяч евро в неделю. Раньше Митиным часто говорили: стоимость лекарства такова, что на деньги, которые нужны за год лечения Павлика, можно построить детский дом. И сейчас можно спросить: имеет ли смысл лечить таких детей? Некоторые чинуши считают, что лечить их не целесообразно, потому что так родина могла бы 5 - 7 лет платить пенсии по инвалидности и пациент бы умер, а так будет 15 - 20 лет платить. Хорошо, давайте подойдем к этому вопросу чисто экономически, без эмоций.

15 мая 2008 года

Одна из очаровашек, которой Паша, естественно, оказывает знаки внимания, два года назад лежала на инфузии. Сейчас же наблюдаем ее активно рисующей и бегающей по клинике. Второй знакомый - взрослый мальчик МПС-1, два года назад был в коляске. А сейчас сам пришел, играл в сотовый телефон, разговаривал по нему, беседовал с врачами и медсестрами, сам попрощался со всеми в конце визита и отправился домой.

Общаемся и с двумя братьями, им около 40 лет, они в течение трех лет получают инфузии. У одного улучшилось зрение с -7 до -3, у другого степень тугоухости с третьей стала второй. Оба работают по три-четыре часа в день. Они социально могут себя обслуживать, заработать какие-то деньги. Они не просто балласт для государства, они платят налоги, потому что могут работать.


* * *

Сейчас в Москве живут четыре пациента с МПС-1, одна из которых кандидат геологических наук. Еще два мальчика с МПС-2 учатся на втором курсе института.

Кажется, ответ очевиден. Если начать лечить таких детей сразу, как только проявилась болезнь, можно не допустить возникновения инвалидности. Но даже в запущенных случаях применение ферментозаместительной терапии существенно улучшает состояние больных. Эти люди могут жить. Да, с ограничениями, но они могут сами себя обеспечивать, выполнять посильную для них работу.

До конца сентября у Митиных есть средства на лечение (благотворительные деньги, собранные за два года), а потом Снежана очень надеется, что либо регион (Москва), либо Минздравсоцразвития начнет финансировать программу обеспечения лечением больных МПС. Иначе придется прерывать лечение - и состояние ребенка опять ухудшится. Гемофилию, муковисцидоз лечат, а почему нельзя лечить мукополисахаридоз? Если появляется новый пациент с болезнью Гоше или гемофилией - он сразу попадает в программу обеспечения лечением, а если появляется пациент с болезнью МПС, то ему в лечении отказывают. Однако от двух типов МПС есть ферменты, которые в стране уже зарегистрированы. В августе - сентябре эти препараты будут доступны в продаже. Почему же нет программы финансирования? Понятно, что бюджет на три года уже сверстан, но если ждать следующего трехлетнего бюджета, то 99% детей с МПС просто не доживут.

На сегодняшний момент семь регионов РФ (Тульская, Нижегородская области, Краснодарский край и другие) обратились в Минздравсоцразвития за разъяснением, потому что они не могут самостоятельно принять решение о финансировании либо включении в госпрограмму больных МПС. Ответа пока не пришло. Возможно, лично министр здравоохранения и социального развития опять включится в решение этого вопроса и спасет жизнь уже не только одного Павлика, но и всех больных мукополисахаридозом.

Юлия РЫЖЕНКОВА