Случилось чудо: Павлик МИТИН с синдромом Хантера (см. “Солидарность” №№23 - 25, 34, 2007) в конце января поедет на лечение в Германию. Если все получится, он будет первым ребенком в России, официально применяющим ферментозаместительную терапию. Но главное - он сможет жить. “Солидарность” в судьбе Павлика принимала самое непосредственное участие: обращалась и в Росздравнадзор, и к депутату Госдумы Михаилу АНТОНЦЕВУ, постоянно держала читателей в курсе событий. Еще одна новость - компания “Шир”, производящая необходимое таким больным лекарство “элапраз”, подала документы на его регистрацию в России. А это значит, что шанс выжить появился у всех больных мукополисахаридозом второго типа.

ЛЕД ТРОНУЛСЯ

“Вчера был тяжелый день. Елка в реабилитационном центре. Все чудесно, только Павлик никого не узнал. Ни любимых педагогов, ни друзей-подружек. Педагоги плакали - им страшно, что он их не узнал... Вернулись домой и два часа спали у мамы на руках. Тревожно и нервно”, - эти строки были написаны Снежаной Митиной всего неделю назад. А сегодня Павлик встречает меня в костюме Деда Мороза, а его мама - с радостной улыбкой.

- Это просто чудо! - восклицает Снежана. И рассказывает настоящую новогоднюю сказку. Оказывается, сходить с такими детьми в церковь - огромная проблема, с которой сталкиваются родители.

- У нас все никак не получалось Павлика причастить. Мы приходим в церковь - Павлик там начинает кричать, петь, валяться по полу - нас и выгоняют. А перед Новым годом мы приехали в храм в Захарьево. Павлик, как обычно, стал шуметь. К нам подходит батюшка, спрашивает: как мальчика зовут? Я уже привычно вжимаю голову в плечи и отвечаю: Павел. А батюшка поднимает его с пола, целует в маковку, отдает мне и говорит: пусть побегает. Я впадаю в ступор, потому что раньше мне говорили другие слова. Обычно выговаривают, что надо работать с ребенком, объяснять, как ведут себя в храме. Я все прекрасно понимаю, знаю, как надо вести себя в храме, но стоит нам войти туда - Павлик начинает подпевать, а поскольку ребенок тугоухий, получается полный диссонанс. Когда же батюшка всех причащал, Павлик лежал на коврике на полу, развязывал ему на ботинках шнурочки. Батюшка не сделал ему ни одного замечания. Мы вернулись домой после причастия и вечером узнали, что договор с клиникой на лечение подписан.

Если ничего не сорвется, то Митины в конце января - начале февраля уедут на десять недель в германскую клинику. Эти десять недель (две - в стационаре и восемь - амбулаторного лечения, с еженедельными специальными процедурами) будут самыми тяжелыми и для Павлика, и для врачей. Дело в том, что раньше организм все отходы накапливал, в нем просто не было необходимых ферментов для их выведения, а во время лечения он получит команду их выбрасывать. Раз в неделю Павлику будут вводить препарат. Для организма это может быть шоком, ведь он никогда не работал в таком режиме. На этом фоне могут отказать почки, легкие, может наступить клиническая смерть - может случиться что угодно, хотя, конечно, не обязательно: такая реакция наблюдается только у 3 - 10% больных. Для того, чтобы все это отследить и исключить, и нужно непрерывное наблюдение специалистов.

Мы пьем чай. Павлик обнимает лабрадора. А его мама рассказывает, что врачи поставили им срок - март прошлого года. Именно до того времени они гарантировали, что мальчик будет жить без применения лекарства. Что делать дальше? Им посоветовали “молиться, кататься на лошади, купаться с дельфинами и общаться с собакой”. Так и появился в семье веселый лабрадор, вместе с которым Павлик ворует сосиски из холодильника и который его вылизывает, когда у ребенка начинаются дикие боли. В дельфинарий Митиных не взяли - сказали, что с таким диагнозом не берут, а вот на лошади Павлик ездит. Причем, как рассказывает мама, если до лошади он ковыляет, то после получасовой тренировки уже может бегать! Все же есть что-то в братьях наших меньших, о чем мы, возможно, и не догадываемся...

ПОДАРКИ НЕ КОНЧАЮТСЯ

Но на этом новогодняя сказка не закончилась. После того как Снежане стало известно о том, что они поедут в Германию, произошло еще одно радостное событие, причем не только для них, но и для всех российских хантерят. Компания “Шир”, выпускающая необходимый для жизни препарат “элапраз”, открыла представительство в России (под названием “Шайер Фармасьютикал”) и подала документы на регистрацию препарата. По закону ответ должны дать в течение месяца, то есть при благоприятном результате уже через месяц больные синдромом Хантера смогут лечиться элапразом в России. И Павлик тоже сможет продолжить лечение дома. А кроме него - двое уфимских мальчиков, на которых Башкортостан выделяет средства. К сожалению, это пока единственный регион, готовый оплатить дорогостоящее лечение, хотя больные есть и в Нижегородской, Оренбургской, Свердловской областях, в Рязани, Казани, Омске, Липецке, Самаре, Перми и других городах и областях страны.

Например, в Тульской области двое хантерят живут в детском доме. Конечно, если администрация им не поможет - им никто не поможет, хотя Снежана и пытается что-то делать для этих детей. Так, когда Павлика клали в московскую больницу на обследование, она добилась того, что Ромку - одного из этих мальчишек - положили с ними тоже.

- Я думала, что не смогу справиться с двумя хантерятами, - смеется Снежана. - Но потом поняла, что человеческие возможности безграничны!

У Ромки давно и долго болел зуб - больше года, и было не понятно как лечить: наркоз нельзя - у них парадоксальная реакция на наркоз, а какой ребенок разрешит драть зуб на живую?

- Мы пришли в зубоврачебный кабинет, и я говорю: доктор, вы не бойтесь, я знаю, как лечат зубы таким детям. Нам в ноги поставили реаниматолога (у хантерят слабое сердце), наш лечащий доктор стоял слева - считал пульс, зубной врач - справа. Я села в стоматологическое кресло, ногами зажала Ромкины ноги, руками - руки, подбородком голову. Они-то все только теоретически представляли, как это выглядит, а я-то знаю практически. После того как все закончилось, зубной врач спрашивает: “Медицинский спирт есть? Налейте, а то мне плохо...” - рассказывает Снежана.

Но кроме того, что Снежана помогла вылечить Ромкин зуб, она его фактически на ноги поставила. В детском доме мальчик ходил и разговаривал, но год назад перестал. Его даже собирались переводить в лежачую группу. Но когда он вернулся из больницы - снова стал ходить и говорить! Снежана рассказала секрет, как ей это удалось:

- А я сыграла на их ревности, сказала: я первого поцелую того, кто быстрее добежит до лифта. Они еле ходят, им тяжело, но хочется же, чтобы первым поцеловали! Так я за ними еле угналась!

ЧТО ТАКОЕ СЧАСТЬЕ

Если все пойдет, как запланировано, то Павлик Митин будет первым ребенком, официально применяющим ферментозаместительную терапию. Ведь до сих пор такие лекарства вводили только больным мукополисахаридозом первого типа, да и то в качестве гуманитарной помощи. Конечно, хорошо, что гуманитарная помощь для страны и родителей бесплатна, но, с другой стороны, за нее никто и не несет ответственности. То есть родители вводят препарат детям на свой страх и риск. За последствия никто не отвечает. К тому же гуманитарная помощь имеет свойство заканчиваться, а больным мукополисахаридозом прерывать лечение крайне противопоказано.

По словам Снежаны, в Санкт-Петербурге три ребенка получили такую помощь. Но инфузоматор, то есть аппарат, с помощью которого вводится лекарство, в Центральной клинической больнице Санкт-Петербурга всего один!

Павлика же будут лечить официально. Во-первых, производитель элапраза договорился со Снежаной, что она все десять недель лечения в Германии будет вести дневник наблюдений, который потом выложат в широкий доступ, чтобы наши врачи и родители знали, чего ожидать. Во-вторых, лечить больных с синдромом Хантера в нашей стране не умеет никто, и если лечение Митиных пройдет успешно, то в России появится первый опыт применения препарата.

- В принципе, когда-то было страшно применять пенициллин. А умереть можно и от анальгина, - считает Снежана.

У нее уже есть договоренность с НИИ педиатрии и детской хирургии, что как только элапраз будет разрешен к применению в России, Павлика тут же начнут лечить. На это институту еще в июне Департаментом здравоохранения Москвы совместно с общественной организацией “Под флагом добра” были выделены средства в размере 700 тыс рублей (“Солидарность” рассказывала об этом в № 34, 2007). Кроме того, в благотворительную общественную организацию “Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями”, которую создала и возглавляет Снежана Митина было направлено уже в общей сложности порядка 6 млн. рублей частных пожертвований.

Но главное - Снежана не опускает руки и продолжает бороться за своего и чужих сыновей, объединенных одной бедой.

- Мы с соседкой щебечем “за жизнь” рядом с машинами. Леночка рассказывает, что нет цели в ее жизни... По контракту работает в Голландии. Сынулька там ходит в школу, рядом любимый мужчина... Нет у нее цели, просто захотела новизны - рванули в Голландию. Квартира - неудобная, некомфортная, мама осталась в Москве - требует любви, внимания, участия, машина сломалась, сын просится домой к друзьям... Жизнь в Голландии очень спокойная и размеренная - не наш бешеный темп: все непривычно, застойно, педантично, прикольно даже, но раздражает, а цели нет... Нет гармонии в мире... Тут Лена спросила меня между прочим, как мы-то тут - счастливо? Я ее шокировала, рассказав, что у нас все хорошо, сейчас в ожидании, что скоро начнем лечить Пашу, потом остальных детей, все у нас отлично, а будет еще лучше. Я просто вправду так живу. А она расплакалась и сказала, что не знала, что так бывает. Вот плохо без цели-то в жизни... - размышляет Снежана.

У нее, как и у других родителей, дети которых больны, цель есть, и очень четкая: вылечить своего ребенка, помочь другим.

- Неужели, чтобы человек понял нашу проблему, он должен столкнуться с нею (не желаю, конечно, но, увы). Это просто ужасно и больно! У меня у самой сын болен мукополисахаридозом, ему два года и десять месяцев, и узнали об этом мы только месяц назад. Я кричу: помогите! Дети не должны умирать! - такой отзыв оставила на сайте газеты “Солидарность” читательница, подписавшаяся Валентиной.

После того как элапраз будет зарегистрирован в России, сделать это будет совсем просто, надо “всего лишь” несколько сот тысяч долларов. Именно столько стоит жизнь хантерят. И деньги им приходится искать самим, потому что только в одном регионе - Башкортостане - администрация выделила средства на лечение. Но больные мукополисахаридозом живут не только в Башкортостане...

Юлия РЫЖЕНКОВА
Фото Николая ФЕДОРОВА


“А” - СПРАВКА

Список регионов обитания “хантерят”: Адыгея, Ангарск, Воронежская область, Казань, Липецк, Москва, Московская область, Мурманская область, Нижегородская область, Омск, Оренбургская область, Пензенская область, Пермь, Рязань, Самара, Свердловская область, Тульская область, Уфа, Чувашия.

Подробнее о благотворительной общественной организации “Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями”, созданной Снежаной Митиной можно узнать на сайте http://mps-russia.org/